Doenças Pulmonares Difusas

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São doenças que acometem o interstício pulmonar.

Uma série de doenças pode cursar com comprometimento intersticial, como doenças de hipersensibilidade, pneumoconioses, doenças ocupacionais, sarcoidose, asma, entre outras. As doenças intersticiais cursam com redução do volume pulmonar e espirometria com distúrbio restritivo.

Ao raio-x podemos perceber:

  • Expansibilidade reduzida (pulmão pequeno);
  • Bronquiolectasia;
  • Infiltrado pulmonar difuso;
  • Fibrose difusa;
  • Condensação
  • Hipotransparência difusa;
  • Cistos pequenos (aspecto em “favo de mel”).

Sinais observáveis ao exame físico:

  • Dispnéia aos esforços: é uma característica inicial comum;
  • Tosse improdutiva e fadiga também são queixas comuns;
  • Dor pleurítica: pode ocorrer, especialmente em DPIs de origem colagenovasculares ou induzidas por drogas.

Em alguns pacientes, o primeiro indício pode ser a ausculta de estertores grossos (crepitantes); sibilos não são comuns.

A terminologia adequada para referir-se a essa patologia é doença pulmonar difusa, um vez que inclui alterações a nível de brônquio, bronquíolo, alvéolo, vaso e interstício.

Dessa forma, a DPI tem como características marcantes:

→ Capacidade pulmonar total (CPT) diminuída; → Expansão pulmonar reduzida – padrão restritivo; → Comprometimento de toda a estrutura alvéolocapilar (parênquima pulmonar) – pneumócitos I e II, surfactante alveolar, macrófagos alveolar, fibroblastos, eosinófilos, interstício e endotélio capilar.

Alguns processos podem ocorrer na DPI, como: → Alveolite: consiste no acúmulo de células inflamatórias e imunes no interstício ou nos espaços alveolares (neutrófilos, eosinófilos, linfócitos, monócitos ou macrófagos alveolares) – ex. paciente lúpico com comp. pulmonar.

→ Pneumonite: acúmulo de células inflamatórias e imunes efetoras secundário a quadro de infecção – ex. pneumonia atípica por Mycoplasma.

→ Fibrose: é o desarranjo do colágeno por ação da enzima colagenase (fibra tipo 1); é uma fase mais tardia e crônica da doença.

Quanto à fisiopatogenia da doença, há: → Fase I: lesão inicial do parênquima, com alteração dos tipos celulares, por ação tóxica direta e indireta do sistema imunológico e inflamatório – alveolite aguda – envolv. de Th17 ; → Fase II: alveolite crônica e agressão progressiva aos componentes celulares e não celulares; → Fase III: desarranjo do colágeno no interstício; → Fase IV: perda completa da estrutura alveolar e formação de cistos.

Dessa forma, há:

o Espessamento do interstício alvéolo-capilar; o Infiltrado de células inflamatórias; o Excesso de fibroblastos (síntese de colágeno tipo 1);

o Descamação alveolar (exsudato de macrófagos e outras células);

o Destruição da arquitetura alvéolo-capilar com faveolamento (“micro-alvéolos”) e bronquioloectasias – IR por distúrbio V/Q.

Por isso, algumas alterações funcionais importantes que ocorrem nesse processo incluem a redução da distensibilidade pulmonar, distúrbio ventilação-perfusão, redução da complacência pulmonar, insuficiência dos volumes pulmonares circulantes (vol. pulmonares pequenos), altas pressões geradas pela distensão pulmonar, resistência das VA normais, baixo VC e FR elevada.

Com o comprometimento do pulmão no paciente portador de DPI, especialmente quando há alteração de via aérea terminal, há predisposição à hipoxemia (distúrbio V/Q) e à alcalose respiratória crônica, que cursa com IRpa.

Se há envolvimento de TH17, há estimulação de TH2 e TH1, com predomínio de TH1; associa-se a quadro mais grave (TH17 estimula mais os neutrófilos e os eosinófilos). Há dano a nível de pneumócito tipo I, com consequente alteração da produção de surfactante; como tentativa de compensação, há aumento de pneumócito tipo II, que não consegue conter ou compensar o processo e produz membrana hialina, que favorece a proliferação de fibroblastos e de colágeno tipo I, com deposição no interstício e fibrose.

Muitas doenças podem cursar com

comprometimento intersticial, além das já citadas.

Entre elas, estão a maioria das doenças do colágeno e as vasculites, como: granulomatose de Wegener, poliarterite nodosa, sd. de Churg-Strauss, vasculite crioglubulinêmica, púrpura de HenochSchonlein, hemossiderose pulmonar, histiocitose, arterite de Takayasu e doença de Kawasaki.

As DPIs também levam a alterações de vasculatura.

2 Classificação:

Doenças de causa conhecida:

→ Doenças ambientais e ocupacionais – silicose, asbestose, berilose, asma ocupacional; → Doença secundária a medicamentos – amiodarona, captopril, quimioterápicos*, anticonvulsivantes, nitrofurantoína, carbamazepina, metotrexate, radioterapia; → Doenças do tecido conjuntivo/colagenoses – ES, AR, AIJ, LES, DPM, DMTC, síndrome de Sjogren – precisam fazer espirometria pós pbd; → Doenças infecciosas – aspergilose, doenças intersticiais por pneumonias, micoses; o Infecções agudas: vírus,

mycoplasma, legionela, clamydia;

o Infecções crônicas: tb, micoses (paracoccidiomicose).

→ Tabaco relacionadas;

→ Hipersensibilidade – poeira orgânica, umidade excessiva (mofo, infiltrações, alagamentos), pássaros (domiciliar e tratadores), agricultores e a poeira inorgânica (pneumoconioses – silicose, carvão, asbestose) – produção de IgE; → Neoplasias: carcinoma broncoalveolar (primária) e metástases (secundária – mama, próstata, TGI).

Doenças de causa desconhecida:

→ PI Idiopática (padrão inespecífico) – pneumonia intersticial idiopática, pneumonia intersticial não específica, pneumonia em organização (ou BOOP), dano alveolar difuso (pneumonia intersticial aguda);

→ Doenças granulomatosas – sarcoidose – não se sabe ao certo o porquê do organismo começar a formar granulomas, pode ser por fator genético e/ou ambiental;

→ Linfangioleiomatose – acomete linfáticos; → Proteinose alveolar.

Possíveis causas associadas podem ser DRGE, imunodeficiências, doenças linfáticas e granulomatosas, pneumoconioses, drogas.

Algumas DPIs são exclusivas da faixa etária pediátrica, entre elas: taquipneia persistente da infância; bronquiolite obliterante; pneumonia intersticial; hemosside-

rose infantil (alergia à

proteína do leite de

vaca); deficiência de

proteína B surfactante;

pneumonia descama-

tiva; FPI da infância.

Sarcoidose: é um tipo importante de DPI que pode ser causado por infecção, partículas orgânicas ou agentes inorgânicos e que se caracteriza pela formação de granulomas sarcoides. Possui 4 estágios, que incluem:

I: adenomegalias hilares bilaterais e padrão intersticial com fibrose em até 50%; II: adenomalia com alargamento mediastinal e acometimento do parênquima com infiltrado difuso; III: acometimento do parênquima isoladamente, sem comprometimento de gânglios (~pneumonia); IV: padrão de fibrose difusa, pulmão de tamanho reduzido; quadro mais crônico.

Os nódulos sarcoides podem acometer também a pele (DD com LES e colagenoses).

A classificação deve ser feita baseada em aspectos clínicos (anamnese + exame físico), radiológicos, funcionais e histopatológicos. O diagnóstico sem biópsia é permitido, mas não deve ser estimulado.

Na anamnese, deve-se pesquisar: idade, sexo, HF, tempo de evolução da doença (aguda ou crônica), estado imunológico, ambiente domiciliar e de lazer, ambiente de trabalho, tabagismo, medicamentos em uso, DRGE, sinais de alerta (como fadiga, dispneia progressiva, tosse seca, escarro, hemoptise, acometimento pleural).

A hemossiderose, ao

RxT, mostra um pulmão

branco/opacificado, com

excesso de

hemossiderina. O quadro

é grave e pode evoluir

com óbito.

3 Ao exame físico, deve-se observar expansibilidade reduzida (restrição); estertores finos em bases; sibilos curtos inspiratórios; ausculta pulmonar normal; hipocratismo/baqueteamento digital.

Dentre os exames específicos, há: → Hemograma – eosinofilia;

→ Provas de atividade inflamatória – VHS, PCR; → FAN e Fator Reumatoide (> 1:80 +); triar os auto anticorpos;

→ CPK e Aldolase;

→ Antifosfolípides e anticardiolipina; → P-anca e C-anca – avaliar vasculites; → Ureia e creatinina;

→ Cálcio sérico e calciúria das 24h; → Sumário de urina;

→ DHL, TGO, TGP, FA;

→ Dosagem da ECA;

→ PHmetria proximal e distal.

Para avaliação da função pulmonar, pede-se: → Espirometria pós pbd completa – DVR, CVF, CPT, distúrbio restritivo;

→ Difusão pulmonar aumentada – quantificação de CO 2 ;

→ Teste da caminhada de 6 minutos – verifica-se saturação antes e depois da caminhada; → Gasometria;

→ Oximetria;

→ Teste de função pulmonar – monitorar evolução e resposta ao tratamento;

→ Mapeamento pulmonar com cintilografia com gálio – obs. de áreas mais inflamadas do pulmão ; → TCAR;

→ LBA.

Ao RxT, pode haver:

→ Infiltrado reticular e periférico; → Predomínio basal e periférico; → Volumes pulmonares pequenos;

→ Cistos – linfangioleiomiomatose e histiocitose; → Condensação – proteinose;

→ Adenopatia hilar e doença central – sarcoidose.

À TC, pode haver padrão de consolidação intersticial, nodular, em vidro fosco (inflamação; fibrose), em mosaico. Se há:

→ Predomínio em lobos superiores – pneumonias eosinofílicas;

→ Predomínio em lobos inferiores – pneumonia usual;

→ Predomínio periférico – colagenoses; → Predomínio central – sarcoidose.

Investigação das DPIs: RxT PA e perfil, hemograma (eosinófilo), espirometria com prova pbd. As causas de óbito da DPI costumam ser por hipóxia por comprometimento da função ventilação-perfusão.

Protocolo de investigação:

1. Rx;

2. Exames de sangue;

3. Prova de função pulmonar;

4. TC e cintilografia com gálio;

5. Broncoscopia com LBA (se não houver achados importantes até agora);

6. Biópsia (se não houver achados importantes até agora) – videotoracoscopia ou toracotomia; 7. Tratamento.

Tratamento:

→ Estadiamento;

→ Cessação do tabagismo;

→ Avaliação e alterações do ambiente domiciliar e de trabalho, se necessário;

→ Retirada de medicamentos suspeitos; → Tratamento de colagenoses, neoplasias ou demais doenças de base possivelmente relacionadas.

Medicamentos:

→ Anti-Inflamatórios, principalmente os corticoesteróides:

o Oral: 0,5 a 1,5 mg/Kg/dia por 3 meses e desmame de 0,5mg/kg/dia a cada 3 meses, por 1 ano;

o Pulsoterapia: metilprednisolona EV 10mg/kg por 3 dias/mês, por 3 meses e observa a evolução desse paciente.

→ Imunossupressores, sendo os mais usados azatioprina e ciclofosfamida:

o Oral: 1 a 2 mg/Kg/dia;

o Endovenoso (pulsoterapia): 500 mg/m 2 /mês.